Beta Talassemia, é uma das hemoglobinopatias mais comuns em distribuição global devido sua alta taxa de mortalidade. Está é considerada, um distúrbio hematológico desenvolvido a partir do comprometimento parcial ou total da síntese de cadeia polipeptídica Beta, podendo ser classificada em 3 subtipos principais: Beta talassemia maior, Beta talassemia menor e Beta talassemia intermediária, que variam conforme o quadro clínico. Sabe-se que pacientes com B-talassemia maior (BTM) possuem problemas em diversos órgãos, incluindo órgãos do sistema reprodutor, desenvolvendo quadros de hipogonadismo e hipogonadotrofia, decorrente da sobrecarga sistêmica de Ferro. Com base nisso, o objetivo desta revisão está centrado em estabelecer uma relação entre a BTM e o desenvolvimento da infertilidade. Nesta revisão, realizada a partir de um levantamento bibliográfico em bases de dados, como PubMed, Google Acadêmico, Portal Regional da Biblioteca virtual em saúde, entre outros, foram utilizados 12 artigos que apresentavam como critérios de inclusão para a realização do estudo, serem artigos publicados em inglês, português e espanhol, entre os anos de 2012 – 2022. Assim, fertilidade desses pacientes é modificada, devido ao alto estresse oxidativo induzido pela sobrecarga de ferro, principal a gente causador da infertilidade juntamente com amenorreia e ausência de menstruação, decorrente de níveis baixos de Hormônio Folículo Estimulante (FSH) e Hormônio Luteinizante (LH). Dessa forma, até o presente momento existe evidências que dão forças a hipótese de que o estresse oxidativo induzido pela sobrecarga de ferro, é o principal agente causador da infertilidade em mulheres portadoras de BTM. Além da geração de alterações do fator de alongamento eucariótico-2 (eEF2), que levam a alterações no mecanismo de peroxidação lipídica, contribuindo para a baixa produção de FSH e LH. Desse modo, terapias vem surgindo com base no tratamento da amenorreia a partir da reposição hormonal, aconselhamento genético, avaliação hematológica e acompanhamento multidisciplinar, para um terapia correta e direcional.